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国内一只短毛猫一例癫痫发作疾病分析。脑的磁共振成像揭示了第三脑室中的多卵圆形肿块向右侧脑室延伸,伴有继发性梗阻性脑积水。在T2W,T2FLAIR,T2*W,T1W和ADC图像上质量与灰质均匀等强,在DW-EPI上高信号。没有明显的对比度增强。该疾病在癫痫上进行分析管理,随后进行脑室腹腔分流术。临床状况恶化,猫被安乐死。组织病理学证实,肿块是神经元异位症的结果。据作者所知,这是猫中神经元异位症的首次报道。
1治疗地点宾夕法尼亚大学兽医医学院
2年龄4月龄的公猫
3症状2周之内多次癫痫发作。
4早期治疗第一次癫痫发作后,患者住院接受治疗,试图用克林霉素和苯巴比妥进行治疗,间歇性癫痫发作仍继续,没有好转迹象。患者发作后30分钟,安静,警觉,并且有反应,体检和神经系统检查在当时并不显着。医院中他发作时每次用地西泮治疗,随后住院进行进一步治疗和磁共振成像(MRI)。全血细胞计数,生化组和血氨水平均在正常范围内。该猫对猫白血病病毒,猫免疫缺陷病毒和弓形体均呈阴性。
5后续检查磁共振成像采用1.5TMRI单位进行,患者在全身麻醉下进行胸骨斜卧位。影像学检查包括T1加权像(T1W)并立即在0.2mL/kg体重中静脉内推注钆喷酸葡胺。观察到一个大的,多卵圆形的肿块在第三脑室被识别,右侧脑室中部和尾部有小叶延伸(见图)。质量与T2W,T2-FLAIR,T2*W和T1图像灰度均匀等强,无明显增强作用。在DW-EPI上肿块也过度紧张,在ADC上呈等信号。侧孔和嗅凹陷呈双侧,严重并对称扩张。观察到非常轻微的左中线移位和亚临床疝。右侧脑室附近的右侧颞叶,顶叶和额叶发生轻度扁平化,并伴有蛛网膜下腔可见斑块消失和毗邻蛛网膜下腔变薄(图1)。周围神经组织水肿未见明显异常。
6诊断根据患者的影像学表现,信号和临床病史,成像时考虑的脑室内肿块最可能的诊断是先天性异常,包括神经元增殖,迁移和分化异常;肿瘤也被认为是可能的,但不太可能是近期发生的。在人类医学中,差异包括新生血管,结节硬化症,神经纤维瘤病,炎症性疾病,室管膜下出血或血管畸形。这些病变通常由于T1W,质子密度和/或T2W图像信号强度的变化而异于异质性灰质。心室扩张归因于阻塞性脑积水,继发于脑室内肿块导致的第三脑室水平阻塞。
7图像分析横向T2(A),T2-FLAIR(B)和T1W前期(C)和后期后期(D)图像和神经元异位症的背侧T2W图像(E)。在第三脑室内并延伸到右侧脑室,有一个多叶状的团块(箭头),它与所有序列上的灰质等信号。两侧脑室都严重扩张。在T2W图像上,大脑外侧有轻度扁平的脑实质和脑周围蛛网膜下腔高信号脑脊液轻度变薄。
8后期治疗脑脊液分析未发现异常。患者接受药物治疗,包括泼尼松龙,苯巴比妥,左乙拉西坦和奥美拉唑,这在降低广泛性癫痫发作频率方面取得了成功。
神经性异位症的照片和显微照片。(A)在间脑(顶部)和间脑/中脑交界处(底部)水平的大脑的总体照片。灰质结节取代正常的丘脑和下丘脑结构(箭头)和脑室周围白质(箭头)。质量阻塞中脑水管(*),导致侧脑室双侧扩张。(B)神经异位的低放大倍数(2×)显微照片。请注意紧邻侧脑室下方的灰色结节(*)。邻近的大脑皮层变薄与萎缩一致。(C)在相同的室周位置的高放大倍数(40X)显微照片。请注意神经胶质细胞,毛细血管和有髓神经纤维基质中形态正常神经元的集合。(苏木精和伊红染色)。
9结果MRI后八个月,患者表现为乏力,普遍存在的本体感觉缺陷和四肢共济失调,视觉问题,心动过缓,全身性低血压和低血糖。尽管得到支持治疗,但患者出现全身性癫痫发作,随后由于进行性衰退和预后不良而被安乐死。
H分析大体上,大脑半球中度肿胀和弛缓。右侧脑室外侧有大约2.0cm的多结节肿块部分充盈(图2A)。大部分取代了正常的丘脑,下丘脑和髋关节结构,并阻碍了第三脑室和中脑之间的交流。侧脑室双侧中等程度扩张,覆盖的大脑皮层组织呈现明显变薄,相邻脑沟变浅。
组织学上,肿块包括脑室周围和皮层下白质以及间脑区域内不均匀的灰质结节结节(图2B)。这些灰质包括形态正常的神经元集合,伴有星形胶质细胞,少突胶质细胞和小胶质细胞的混合群,并由髓鞘,毛细血管和小动脉基质支持(图2C)。这些特征是最符合神经元异位。
H讨论本报告中肿块的影像学特征与常规病例相一致,除了异位,形成肿瘤的细胞外以及由于其位置导致梗阻性脑积水。与本报告中的猫相似,人类中的灰质异位与多个MRI序列中的正常灰质相比仍保持等信号,包括T2W,T2-FLAIR,T2*W和T1W图像前后对比。
据作者所知,这是猫的神经异位症的首次报道。据报道,人类,海狮有过报道。神经元异位是一种中枢神经系统畸形,在神经元祖细胞从生发基质向发育大脑外层的正常迁移中存在阻滞。这导致大脑内灰质的累积。神经元异位症的原因通常是未知的(特发性),但潜在的原因包括子宫内感染,毒素暴露和基因重排。
人类中见到的最常见的异位性灰质是下室管膜结节。室管膜下异位(或脑室周围结节性异位)通常由广泛的结节组织组成,通常弥漫性和对称性突入侧壁。不常见的是,它可能表现为单侧局灶性或双侧局灶性病变。随着年龄的增长,人数往往会增加。皮质下异位症位于白质内,通常由皮质表面延伸的不规则分叶状灰质块组成,可能含有血管和CSF。它们可以与覆盖的皮层和下面的心室表面连续。带异位(或双皮质综合征)存在于白质物质层内并被其包围。当与人类中描述的三个亚类神经元异质性的典型成像特征相比时,该病例可能代表室管膜下异位或皮质下异位的一种形式。
在人类中,神经元异位常伴有其他先天性异常,包括但不限于,(最常见),脑裂,蛛网膜囊肿,以及透明隔膜和穹窿体的病症。在这个特殊情况下没有发现这种调查结果。
外科手术治疗有利于继发于神经元异位的药物性局灶性癫痫患者。对于那些情况部位引起显着的手术局限性,正在研究的治疗方案包括立体定向放射外科手术和立体定向磁共振引导激光间质热疗法。在兽医文献中尚未报道神经性眼耳鼻喉科的手术切除。在这种情况下,小猫最初保守治疗癫痫发作。允许猫长时间生长后,脑室腹腔分流术以缓解存在的脑积水。研究表明,从脑室内分流脑脊液对于患有脑干的狗和猫都是有效的治疗选择。分流迁移,闭塞和感染是与这种治疗相关的最常见的并发症。
总之,神经异位可能被认为是幼年癫痫发作的罕见鉴别诊断。在MRI上,异位灰质与大多数序列的正常灰质实质等强度。
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