寰椎前弓未愈合

转发同行照片,本例患者为寰椎前弓正中处未愈合,属于寰椎发育畸形。寰椎发育畸形是一种较为少见的上颈椎畸形。寰椎发育畸形是由于胚胎发生和发育过程中受到遗传因素,包括基因突变、染色体异常等和环境因素,包括毒物、射线及药物等引起的一种发育性枕颈部畸形。寰椎发育畸形在临床上并不少见,早期可能无任何临床表现或症状轻微,但随着发育及颈椎不稳而逐渐对脊髓产生压迫症状,此类疾病的早期诊断并不容易,原因就在于此类患者的齿状突及寰椎横韧带一般完好,寰枢椎伸屈及旋转功能正常,在早期多数患者无明显临床症状。寰椎发育畸形在临床上的报道多为寰椎后弓不同程度的缺如。寰椎后弓(PAA)先天性发育畸形多为寰椎后弓不同程度结构异常或缺失。

而因寰椎后弓先天性发育畸形致颈椎管明显狭窄更少有述及。复习国外文献资料,寰椎发育不良致颈椎管狭窄及脊髓型颈椎病病例极少见。第1例寰椎后弓先天性发育畸形伴脊髓型病由SAWADA等于年报道。后续国内有零星报道。PAA畸形的种类较多,从单纯中线未融合型到PAA的完全缺失型。寰椎弓的裂隙和缺损是非常罕见的。与前弓相比,它们在后弓中更常见。有研究在例颈椎侧位片的研究中发现,后弓缺损的发生率为0.69%。后中线未融合是所有后弓异常中的最常见缺陷,占所有后弓缺损的90%以上,总发生率为3%-4%。据报道,几乎1/3的PAA畸形患者无症状。而在有症状的患者中,其先天性颈椎管狭窄导致的症状也不尽相同,表现从颈部疼痛和枕部疼痛,到神经性感觉异常和脊髓型颈椎病,甚至以及极度严重的四肢瘫痪与呼吸的窘迫恶化。

虽然弓状缺陷是先天性的,但临床表现通常会延迟到成年期。随着年龄的增长,在寰椎水平发生的退行性脊椎变化被认为可以促进神经压迫的表现。尽管缺乏特定的既往外伤史,但创伤在神经系统并发症的发病机制中起着重要的作用。畸形的PAA受到轻微的外伤,发生骨膜反应和软骨融合缺损导致的肥大被认为是造成PAA进行性肥大的原因。寰椎先天性畸形的后弓是一个异常复杂的解剖结构,具有异常的弓状形态,中线裂隙肥大和弓形融合缺损。虽然很少有症状,但也可以表现为脊髓型颈椎病;认识到这样的实体避免了诊断延迟和治疗困境,因为狭窄的部分即使有轻微的创伤也容易出现严重的缺陷。后路椎板切除术对于脊髓减压是有效的,并且在具有潜在的术后不稳定性或存在其他先天性缺陷的情况下指示融合。

参考文献

1.赵光辉,代宇轩,范学峰,等.寰椎后弓先天性发育畸形1例报告[J].中国实验诊断学,,23(9):-.

2.杨森,姜为民.寰椎后路单开门椎管扩大成形术治疗寰椎发育畸形1例报告[J].实用骨科杂志,,25(2):-.

李义凯教授

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