室管膜起源的肿瘤主要包括室管膜瘤(ependymoma）和间变性室管膜瘤（anaplasticependymoma），为起源于室管膜细胞的肿瘤。其发病率，国内统计占原发颅内肿瘤5%，占神经上皮源性肿瘤12%。发病高峰年龄为1~5岁，但也可见于成人。可发生于脑室系统的任何部位，以第四脑室最为多见，约占65%。幕上室管膜肿瘤常位于脑实质，占30%。

室管膜肿瘤为一种生长缓慢的胶质瘤,肿瘤分化程度不一。肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状，肿瘤的形状常随它所在空间的形状而变化。肿瘤膨胀性生长，界限较清楚；亦可浸润生长，界限不清楚。肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变，偶可形成大囊。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。

临床表现常有头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。室管膜肿瘤并无特异性的临床表现，症状取决于肿瘤所在位置。癫痫和颅高压征象常出现，脑室内的肿瘤缺乏定位体征。

X线：平片显示颅高压征象，有时显示肿瘤钙化，呈点状分布。血管造影有时出现肿瘤血管。

CT：肿瘤多位于脑室系统内，以第四脑室多见。无论室管膜肿瘤位置如何，平扫均表现为等密度或稍高密度，其内可有散在低密度囊变区和高密度钙化。增强扫描，80%肿瘤发生强化，实性肿瘤强化均匀，囊变区不强化。结节或者分叶状肿瘤边界清楚。肿瘤居脑室内，瘤周无水肿。脑实质内肿瘤则有轻度瘤周水肿。

第三脑室的室管膜肿瘤多位于第三脑室后部，且与丘脑界限不清,，与来自松果体的肿瘤鉴别困难，易形成梗阻性脑积水。侧脑室的室管膜肿瘤多位于室间孔附近，常引起单侧或者双侧的脑积水。肿瘤亦可位于侧脑室的后角和三角区。

大脑半球间变性室管膜瘤的CT表现与患者年龄有关。在小儿及青少年，肿瘤多位于顶颞枕叶相连处以及额叶。另外，肿瘤的实质部分也发现有很大的囊变和钙化，偶尔可有瘤内出血。成人时囊变和钙化不常见，但位于顶颞枕相连处的典型部位与小儿相同。

MRI：室管膜肿瘤在T1WI上为低信号或等信号，T2WI为高信号，肿瘤血管显示为低信号；注射Gd-DTPA后肿瘤有明显强化，,囊变区则无强化；常有脑积水。

诊断要点：①多见于小儿及青少年，颅高压及定位体征不定。②肿瘤多位于第四脑室，亦可见于侧脑室第三脑室和脑实质内。③CT平扫肿瘤为等密度和高密度，散在小低密度区和点状钙化，多有强化。小儿及青少年脑实质内的肿瘤易发生大的囊变和钙化；MRI显示肿瘤T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号,，增强扫描强化明显，易有囊变。

鉴别诊断：①第四脑室室管膜肿瘤：髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤。②第三脑室室管膜肿瘤：松果体肿瘤、星形细胞肿瘤、脉络丛乳头状瘤。③侧脑室室管膜肿瘤：脉络丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。④大脑半球室管膜肿瘤：星形细胞肿瘤(I~Ⅳ)、转移瘤。

诊断价值比较：CT和MRI对幕上肿瘤均有较好的诊断价值。幕下肿瘤（特别是靠近颅后窝底）可首选MRI检查。

病例1-侧脑室室管膜瘤

男，22岁，头痛伴恶心，呕吐，视物模糊半月余。患者半个月前头痛，呈间断性，以眶周为重，头痛时常伴恶心，呕吐，视物模糊，给予脱水等对症治疗，头痛好转。患者发病来精神状态差，饮食减少，二便正常。

病例2-脑实质室管膜瘤

男，32岁，右侧肢体麻木伴头晕、头痛十天余。患者于10多天前无明显诱因下出现右侧肢体麻木，说话口吃不清，讲话费力，伴头晕、头痛，有恶心感，无呕吐。

病例3-四脑室间变性室管膜瘤

男，34岁，头晕不适半年伴步态不稳一个月。患者缘于半年前无明显诱因出现头晕不适，近一个月来，除头晕不适外，感行走时步不稳，四肢协调性较差。

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