脑脊液对中枢神经系统稳态的维持至关重要。脑脊液相关动力学、神经内分泌、免疫系统的改变，参与从脑积水到阿尔兹海默症等多种疾病的形成。在脑脊液产生和吸收过程中，它并不是静止不动的，而是持续搏动的，这种搏动性受到心脏节律的驱动，并受到呼吸运动的调节。近年两项随机对照多中心临床研究RESCUEicp和DECRA研究结果显示，在顽固性高颅压的情况下，去骨瓣减压术往往可以通过降低颅内压挽救生命，但是正常的脑脊液搏动性和循环也受到破坏，脑血流生理状态发生改变，导致脑脊液分布异常而造成一系列神经症状。

一些传统观念认为，神经功能恢复不佳的患者没有必要颅骨修补，加之过度脱水及脑脊液引流等降颅压措施，部分患者发生了去骨瓣相关的神经功能恶化，这些恶化可能发展为脑疝危及生命，故有必要加深对这些疾病的认识。笔者通过查阅大量相关文献，总结了与去骨瓣减压术后脑脊液动力学紊乱相关的各种疾病，根据脑脊液异常分布的部位和严重程度将其分为以下几类：环锯综合征（syndromeofthetrephined，SoT）、反常性脑疝、脑积水、硬膜下积液，不同分类既在病理学上有很多的共性，且常常伴随出现、相互转化，现综述如下。

1.环锯综合征SoT

由Grant于首次报道，表现为患者在去骨瓣减压术后数周至数月，皮瓣下陷的同时产生了一系列神经功能减退现象，这一综合征包括严重头痛、头晕、缺损处疼痛和不适、恐惧、精神抑郁，还包括眩晕、癫痫等。这一综合征具有三大特点：（1）在去骨瓣减压术后的数周至数月后出现长期神经功能缺陷，可无诱因；（2）发生与否与原发脑损伤无关；（3）接受颅骨修补后有临床改善。年Yamamura和Makino将这种现象又称为皮瓣下沉综合征。该综合征在CT上有特征的改变，即颅骨缺损处皮瓣下陷，附近脑池和对侧Fodstad等首先提出SoT的发病机理可能是颅骨缺损使大脑皮层及颅内静脉回流受到大气压直接作用，从而产生脑脊液动力学的虹吸效应，导致大气压与颅内压的负梯度。有大量文献报道，SoT的神经症状可随坐起后加重，躺下后好转，Ashayeri等报告18例脑室腹腔分流或腰大池引流后诱发了SoT，说明低颅压在SoT中起作用。通过磁共振技术对脑脊液动力学的研究发现，去骨瓣后脑脊液流速减慢。

Dujovny发现此类患者颅骨修补后，脑脊液流速可上升两倍，认为颅腔封闭后改变了脑顺应性可能是造成这一现象的原因。同时研究发现脑血流速度也会下降，且骨瓣越大，血流速度越慢。Richaud等发现，颅骨修补后能增加15%~30%颅骨缺损侧皮层血流。此外，Yamaura发现95%的SoT患者有脑电的改变，其中60%的患者在颅骨修补后脑电有所改善，临床癫痫发作也有所改善。颅骨修补是SoT有效的治疗方法，Tabaddor和LaMorgese报道了1例严重皮瓣下沉综合征患者颅骨修补术后对侧偏瘫的肢体得到恢复。Stula报告颅骨修补可以改善大脑皮层受压。笔者的观察也发现，颅骨修补后数小时内即可看到CT上脑沟脑回的改善。

2.反常性脑疝

Schwab等在年首先报告Paradoxicalherniation（或paradoxicaltranstentorialherniation），直译为“不合常理的脑疝”，吴晋和杨应明于年称之为“反常性脑疝”。典型表现是去骨瓣的患者出现意识下降，颅骨缺损侧瞳孔首先变化，触摸骨窗压力低。大部分反常性脑疝由腰大池或脑室的脑脊液引流诱发，与上述Ashayeri等报告的18例SoT诱因一致，故反常性脑疝可以理解为SoT的进一步加重，从而发生了颞叶钩回疝，CT上表现为明显中线的移位和脑干挤压。反常性脑疝可继发于脑积水和（或）硬膜下积液，前者往往是医生在试图治疗后者时，使用脑脊液引流降低颅内压而被诱发。反常性脑疝是神经外科急症，目前公认的有效治疗措施就是提高颅内压，包括头低脚高仰卧位、停用脱水药物、加大静脉补液、杜绝一切导致脑脊液流失的因素（腰池引流、脑室腹腔分流、脑脊液鼻漏及耳漏）和尽快恢复颅骨的完整性。恢复颅骨完整性不仅是反常性脑疝治疗的终极手段，也能够改善前述SoT患者颅骨缺损侧脑部供血情况，帮助神经功能恢复。

3.去骨瓣后脑积水

脑积水即颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大。脑积水是去骨瓣减压术后1个月内最常见的并发症，较多回顾性分析均发现去骨瓣是创伤性脑积水一个独立危险因素，且双侧去骨瓣的患者较单侧更容易发生脑积水。据报道，去骨瓣后脑积水的发生率为0%~88.2%，不同的发生率来自于不同的诊断标准和干预措施。Waziri等发现缺血性中风这类病例并无蛛网膜下腔出血造成的蛛网膜颗粒的堵塞，去骨瓣后仍可发展为脑积水，提出去骨瓣后脑积水产生的原因主要是脑脊液留出和吸收受阻，原因是颅骨缺损可以造成脑脊液搏动性减弱，而珠网膜颗粒是一种压力依赖的单向阀门结构，对脑脊液的吸收在一定压力下才能实现。骨瓣离中线越近，越容易发生脑积水，可能与蛛网膜颗粒分布在中线附近有关。

值得注意的是，部分脑外伤患者，尤其是合并弥漫性轴索损伤患者，由于细胞凋亡和脑组织挛缩，发展为无症状的进行性增大的巨脑室，如果伴一侧颅骨缺损，则该侧的脑室更大，这类患者大多不能从分流中获益。一旦过度引流脑脊液，可发生严重脑脊液动力学紊乱。国内学者曾经报告过多例“负压性脑积水”，其中颅骨缺损的病例均发生了典型的反常性脑疝。Stiver认为大部分去骨瓣减压合并脑积水的患者仅需要颅骨修补，颅骨修补可使脑脊液动力学恢复正常，从而避免了分流手术，对颅骨缺损者强行脑脊液引流后发生反常性脑疝风险较大。由于该观点与国内绝大多数观点相悖，笔者进行了验证，近2年对连续6例的脑积水合并颅骨缺损的脑外伤患者进行了颅骨修补（术前均无颅内感染病史），鉴于部分患者钛板覆盖困难，1例术前放置了临时腰大池引流管，2例术中释放了硬膜下积液。术后所有患者检测腰穿压力，术后稳定，其中2例出现短暂性升高，均无需行分流手术，其中3例出现神经功能改善，3例意识无改变，均无神经功能恶化。

由于缺乏大宗病例研究以及长期随访，尚无法定论，但Stiver的观点至少可以给我们治疗决策多一些启示。对于颅骨缺损的患者进行脑脊液引流也不是绝对禁忌，可采用可调压分流管，压力从高向低设置，术后注意适当补液，平卧位，尽早完成颅骨修补。另外，修补和可调压脑室腹腔分流同期进行也可能是一种安全的选择，Carvi报告了60例颅骨修补同期可调压分流管置入效果良好。

4.去骨瓣后硬膜下积液

去骨瓣后硬膜下积液的病因比较复杂，因为即使不去骨瓣，多种原因也可造成硬膜下积液，脑外伤后硬膜下积液最多见的原因是弥漫性轴索损伤。一些学者把脑外伤后硬膜下液体积聚（subduralcollectionoffluid）分为创伤性硬膜下积液（traumaticsubduralhygroma，TSH）和创伤性硬膜下渗出（traumaticsubduraleffusion，TSE）两大类型。去骨瓣后发生硬膜下液体积聚的发生率为21%~50%，笔者综合文献，根据积液和颅骨缺损之间的位置关系，将其分为对侧型、皮瓣下型、骨窗旁型、及脑外积液。

（1）对侧型

对侧型积液即发生于去骨瓣对侧的硬膜下积液，部分病例无症状。其形成的机理可能包括多种因素，快速下降的颅内压以及缺损处脑组织外疝，可造成两侧大脑半球形成压力梯度，使去骨瓣对侧的硬膜下腔扩大，尤其是蛛网膜存在破口时，形成了脑脊液外流的“活瓣”。其他因素包括过度脱水或脑脊液引流造成脑组织回缩，以及去骨瓣后脑脊液重吸收障碍。去骨瓣对侧积液的处置方法是钻孔引流，但复发的几率较非常大，尤其是骨瓣较大时。钻孔的同期或早期颅骨修补可取得良好效果，如不符合颅骨修补条件的可对骨窗适度包扎，尽早颅骨修补。也有些学者曾经报告采用积液腔-腹腔分流的方法治愈此型硬膜下积液，但未见对此疗法的疗程和患者预后的报道，从发病机理上，该方法可能进一步降低脑脊液的搏动性，增加脑顺应性，造成持久的SoT或反常性脑疝。Wan等报道采用积液侧去骨瓣同时颞肌贴覆的方法治疗该型积液，获得良好疗效，但笔者也承认早期颅骨修补与该方法相比，患者痛苦更少，住院时间和费用更少。

（2）皮瓣下型

皮瓣下积液是指去骨瓣缺失处皮瓣下的积液，积液分布于硬膜下腔，由于部分患者术后硬膜可能缺失或不全，实际分布在头皮及皮下肌肉层与蛛网膜之间。可分为单纯皮瓣下积液和混合型积液，后者积液范围超过了皮瓣和骨窗的范围。根据骨窗压力又分为高压型和低压型，后者往往是治疗者试图抽出积液而造成SoT甚至反常性脑疝，皮瓣下大量积液的同时，骨窗凹陷明显，且中线偏移。Nasi等报道了1例重型颅脑外伤患者，去骨瓣减压术后出现大量硬膜下积液，再次经皮引流硬膜下积液治疗时却发生致命性反常性脑疝，呈反应迟钝、四肢伸直姿态，左侧瞳孔散大、固定，术后头皮大幅凹陷，CT示反常性脑疝，给予大量输液和头低脚高位等保守治疗措施至少1h，并未见神经功能改善。紧急行自体颅骨成形术并彻底引流积液，术后复查头CT示中线移位显著回复，基底池再现，解决了脑疝。Paredes等也报道了1例去骨瓣后皮瓣下积液，积液测压为0~5mmHg（1mmHg=0.kPa），化验提示高蛋白，引流后症状好转，停止引流后症状恶化，颅骨修补后积液自行吸收。

颅骨修补过程中硬膜下腔被打开，见皮瓣下积液被新生被膜包裹，被膜表面有粗大血管。Paredes等认为其发病机制和去骨瓣后脑积水相似，即脑脊液的搏动性下降，影响了蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收。脑脊液在局部滞留的同时，某些机制促进了周围新生包膜和血管形成，蛋白渗漏至积液腔内，进一步阻碍了脑脊液吸收。根据笔者的经验，皮瓣下积液是典型的硬膜下渗出，硬膜下具有淡黄色高蛋白液体，颅骨修补时务必打开硬膜下腔，对腔内进行彻底冲洗，否则即使颅骨修补后脑脊液搏动性恢复正常，积液也难以快速吸收。冲洗后，务必严密缝合硬脑膜，否则，硬膜下腔通过钛板的网眼皮下间隙沟通，脑脊液的搏动性仍会被消弱。

（3）骨窗旁积液

骨窗旁积液一般并发于反常性脑疝，多由去骨瓣后腰池引流引起，这种硬膜下的脑脊液积聚，是脑中线移位的结果而非原因，按照反常性脑疝处理后，积液自行吸收。笔者曾经报道过1例反常性脑疝合并骨窗旁的硬膜下积液，由于反常性脑疝后发生脑组织收缩和移位，中线偏移方向对侧骨窗旁出现脑脊液的异常分布。但是从影像学上来看，硬膜下积液很容易被误认为是促使中线偏移的原因，可能诱使治疗者做出对硬膜下积液进行钻孔引流的错误决定。

（4）脑外积液

年，Stiver等发现，部分患者在去骨瓣后数周，CT上可见皮瓣下脑组织内低密度，认为这是一种脑脊液向脑组织的漏出，称为脑外积液，同时这些患者在神经功能好转的情况下又发生了对侧肢体的瘫痪，这种瘫痪可在颅骨修补后逆转，Stiver把这一现象称为“运动环锯综合征”，又称“可逆迟发性瘫痪”，这种积液脑室腹腔分流后改善不明显，而且通过灌注CT发现局部脑血流也没有改善，但是颅骨修补以后，脑外积液迅速吸收，脑血流恢复，所有患者的运动功能得到了完全的、永久的恢复。五、脑顺应性与脑脊液动力学的关系去骨瓣后发生的颅内压力、脑血流动力、脑脊液动力的改变的总和，可以用脑顺应性（ΔV/ΔP）来评估，一切引起脑顺应性升高的因素都会降低脑脊液的搏动性，造成上述脑脊液动力学障碍。较多试图降低颅内压的举措，都会升高脑顺应性，比如去骨瓣、强力脱水、脑脊液引流、过度通气、高氧分压（mmHg）、低温、巴比妥应用等。头皮附着在颅骨之上几乎无延展性，去骨瓣后，骨瓣越大，头皮延展性越大，脑顺应性越高，越容易发生脑脊液动力学紊乱。有些实施了超大骨瓣减压术的患者，术后未引流脑脊液，也未大量脱水，同样出现皮瓣下陷及反常性脑疝，提示超大骨瓣可能对脑脊液动力学有显著影响。

Tanrikulu等发现更小的颅骨开口呈现出3个月后GOS评分更高的趋势。一些回顾性分析也发现，骨瓣越大，发生脑积水的几率越高。美国脑外伤基金会最近发布的第四版重型颅脑外伤指南上，推荐使用较大的骨瓣，认为范围＞12cm×15cm或直径＞15cm的大骨瓣，和较小的骨瓣相比，可降低严重脑外伤患者的死亡率并改善神经功能，该结论来自于2项随机对照临床研究。其中Qiu等的研究中，超大骨瓣组出现的硬膜下积液显著高于常规骨瓣组。因此提醒大家，大骨瓣并非完美，尤其是患者没必要大骨瓣减压时。对于任何类型的去骨瓣后脑脊液动力学障碍，尽早颅骨修补都是重要的和必须的治疗手段，颅骨缺损对脑顺应性的影响是最显著的。

Schiffer等建议那些皮瓣下沉严重、骨窗很大、无征兆的神经功能减退的患者应及早行颅骨修补术，Songara等报告，颅脑创伤后3个月内颅骨修补患者的认知功能优于晚期修补者。但颅骨修补并不一定是终极疗法，笔者曾经在全球脑外伤大会上报告过1例脑外伤去骨瓣后顽固性皮瓣下硬膜下积液，在皮下抽液、颅骨修补后出现短暂的好转后又迅速复发，后发现该患者由于严重的阵发性交感亢进，动脉二氧化碳水平持续偏低造成脑顺应性过高，在给予深度镇静、机械通气以后，积液迅速消失，随访无复发。去骨瓣后脑脊液动力学紊乱的共同点是脑脊液的异常分布，颅内压正常或偏低而脑顺应性偏高，不同类型可同时存在，相互转化，治疗应当优先回归正常生理状态，尽早恢复颅骨的完整性。忽视脑脊液动力学障碍的高顺应性、低颅压的本质，而试图使用脑脊液引流或脱水剂来改变脑脊液异常分布，这种做法将进一步加重脑脊液动力学紊乱，破坏中枢神经系统稳态，严重恶化神经功能。