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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。

——萨迪

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第一章头面部疼痛病

第十六节颅内压相关性头痛

二、高颅内压头痛

高颅内压头痛是指脑脊液压力增高（脑脊液压力mmH?O或者肥胖儿童mmH?O）引起的头痛，常伴有颅高压引起的其他症状和/或临床体征，高颅内压头痛在脑脊液压力恢复正常后，头痛缓解。常见病因包括脑膜炎、脑肿瘤、脑积水、颅内静脉窦血栓形成、特发性颅内压增高（idiopathicintracranialhypertension，IIH）和继发于其他代谢中毒性疾病，本节主要指IIH性头痛。

IIH是指一种原因不明确的非占位性疾病导致的颅内增高、最常见于青年肥胖女性。头痛是IIH最常见的症状，但头痛没有特异性，经常被描述为全头部、搏动样疼痛，部分可同时伴有偏头痛或紧张型头痛。日常服用对症治疗药物的患者可能会继发药物过量性头痛。患者可有其他症状或体征，包括视力下降、视野缺损、短暂性视物模糊（一种单侧或双眼视觉模糊发作，通常持续几秒钟）、复视、和脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸭〕和颈部或背部疼痛。视力下降是由于长期颅高压致视乳头水肿视神经萎缩引起，可出现不可逆性严重视力障碍。

约90％IIH头痛患者眼底检查有双侧视乳头水肿。展神经麻痹可见于部分IIH患者。视野检查可呈现早期盲点扩大和周围视野缩小，尤其是鼻下方。

1．腰穿侧卧位脑脊液压力mmH?O（或者肥胖儿童mmH?O），脑脊液细胞数、糖和氯化物均正常，蛋白一般正常。

2．影像学检查颅脑MRI正常，部分患者可见空蝶鞍、眼周蛛网膜下腔扩张、视乳头突入玻璃体、巩膜后扁平化和大脑横窦狭窄等表现。颅脑CT和MRI扫描可排除颅内占位、脑积水或脑静脉血栓形成。

头痛疾患国际分类标准第3版（InternationalClassificationofHeadacheDisorders，3rdedition，ICHD-3）的诊断标准如下：

1．新发头痛或者既往头痛显著加重，符合标准3。

2．已确诊为特发性颅内压增高，并测的脑脊液压力mmH?O（或者肥胖儿童mmH?O）。

3．至少符合下列2项中的1项：

1）头痛的发生或显著加重和IIH在时间上密切相关或IIH因头痛而被诊断。

2）头痛伴随以下至少1项：

A.搏动性耳鸣。

B.视乳头水肿。

4．不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

IIH头痛的诊断需排除引起视乳头水肿和头痛的其他病因，如颅内肿瘤、脑室系统的梗阻或畸形、脑静脉血栓形成等，可行脑部CT或MRI扫描以除外。

IIH的治疗原则是消除病因、降低颅内压和防治视力障碍，措施包括内科治疗和外科治疗。内科治疗包括饮食运动治疗降低体重。研究表明，减轻体重可缓解头痛、减轻视乳头水肿和有助于视力恢复。在一项研究观察中，3个月内减去2.5kg或以上体重的肥胖女性患者，其视乳头水肿和视野功能障碍恢复更快。如通过饮食运动不能有效减轻体重的患者，可行减肥手术。

药物治疗可能有效。乙酰唑胺可抑制碳酸酐酶从而减少脑脊液的生成，可能会有效，开始剂量mg一天2次，根据患者对该药的反应，逐渐加到一天4g甚至更多。如妊娠时发病，在妊娠20周后才可服用乙酰唑胺。不良反应包括手、脚、口周麻木和麻刺感、恶心和肾结石。每天40～mg呋塞米同时补充钾也可能有效。

预防偏头痛药物对顽固性头痛患者有一定疗效。经常应用止痛剂会诱发药物过量性头痛，从而使得情况更加复杂。对某些病例，预防偏头痛药物和利尿剂合用有一定的价值（除了托吡酯）由于托吡酯对头痛有效，较弱的抑制碳酸酐酶和可以减轻体重的作用，采用逐渐加量的方案（根据疗效由小量开始逐渐加量到每天～mg）对IIH非常有效。因托吡酯不良反应，如感觉异常、嗜睡、肾结石，使其服用率明显下降。皮质激素经常作为对即将发生的视力丧失的紧急治疗。皮质激素的不利之处包括激素停药时颅内压反弹性升高、体重增加和水钠潴留，尤其对已是肥胖的患者。

如果经正规内科治疗无效，视力仍然进行性下降、视野缺损范围逐渐扩大的患者，或应用药物治疗后有明显不良反应的患者尽早手术治疗。手术治疗的目的是减低颅内压，减轻视乳头水肿，挽救视力及视野，提高患者生活质量。传统的手术包括脑室-腹腔分流术、三脑室底造痿术、视神经鞘开窗术、颞肌下减压术等。视神经鞘开窗术通常可改善或稳定视野和视敏度，甚至可使高达65％的头痛改善。由于改善了视神经轴浆流动和连续性的眶内脑脊液引流，此手术可能有效。

对IIH患者应早诊断、早治疗，尤其是对出现视力视野损害的患者，如内科治疗效果不好，应尽早手术治疗。外科治疗虽可将颅内压恢复正常、视乳头水肿消失，但对于已损伤并死亡的视神经节细胞则不能恢复其功能。

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