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Blakespouchcyst

Blake囊肿

发生率：

新生儿中的发生率为1/。

超声诊断:

第四脑室向小脑延髓池扩张，在后颅窝池形成一个单房非血管性囊肿，小脑横切面显示为“锁孔”征。

小脑蚓部：大小正常，轻至中度向上旋转。

后颅窝池：正常。

鉴别诊断:单纯后颅窝池增宽(10mm;小脑蚓部正常)、蛛网膜囊肿(后颅窝池囊肿，周围组织结构受囊肿影响;小脑蚓部正常)。

相关的异常：

通常不伴有其他畸形。

染色体异常的风险，主要是21三体，但在多达5%的病例中，同时存在超声软指标。

调查:

详细的超声波检查，包括神经系统超声检查。

如果怀疑存在其他脑部异常，胎儿大脑MRI可能有用。

在非孤立性病例中，建议进行侵入性产前诊断和基因芯片检查。

随访:

每4周检查一次超声，观察囊肿的大小和可能因压迫导致的侧脑室扩张。

50%的患者在24-26周内自行消退。

分娩:

规范的产科护理和分娩。

预后:

神经系统发育:90%情况良好，10%轻度损害。

伴有脑积水出生后需要行分流手术。

再发风险:

孤立性:无再发风险。

部分三体:1%

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