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髓母细胞瘤是怎么回事？

髓母细胞瘤其实是儿童颅内肿瘤一个比较常见的高度恶性肿瘤，常见的发病部位都是在小脑第四脑室。所谓的恶性肿瘤就是说它生长比较迅速，具有浸润性生长，播散种植，所以单靠手术是不能解决这个问题的，需要一个综合治疗。

髓母细胞瘤是占儿童颅内肿瘤的20%，应该说是非常常见的，就是1/5的脑瘤基本上都是髓母细胞瘤，占后颅窝肿瘤，就是小脑、脑干周围这部分肿瘤的40%，

髓母细胞瘤一般好发于哪个年龄段？

髓母细胞瘤有两个高发年龄段，第一个是儿童期，这一部分能占到2/3以上，最多见的年龄是5-9岁，从出生后几个月到十八九岁，这部分是最常见，还有一个高发年龄可能是成人，但那一部分比例就相对来说很少。所以可以认为髓母细胞瘤是一个儿童更常见的疾病，最多见的还是5-9岁多一些。

以前治疗效果不太好，现在医疗水平的提高，对疾病的认识增加，目前髓母细胞瘤的治疗效果，要比以前明显改善，虽然是一个高度恶性肿瘤，但还是有一半小孩能够治愈

髓母细胞瘤的患儿他会出现哪些症状？因为髓母细胞瘤它发生部位是在小脑，更常见部位叫第四脑室小脑蚓部，第四脑室什么概念？人有双侧侧脑室，第三脑室，第四脑室，是脑脊液分泌和储存的地方，因为在第四脑室以后，往往就把这脑脊液通路，循环给阻塞了。所以最常见的首发症状往往就是头疼、恶心、呕吐，这叫颅压高的症状，就是伴发脑积水的症状，这一部分主要原因是颅压高，就是肿瘤导致了梗阻性脑积水。另外一大类症状就是小脑和脑干和相关颅神经的症状，因为这个肿瘤起源于小脑的蚓部，在小脑蚓部受累以后，小孩会出现一个平衡障碍，躯干的协调性不行，表现就是走路不稳、打晃，

如果肿瘤侵蚀到一侧小脑半球，那么小脑半球的症状就会出来，就是一侧肢体的笨拙，拿东西不稳，还有协调性不行，做精细动作不行，最常见就是可能系扣子、拿筷子、拿碗，这手可能比较笨，拿不住。另外极个别的还有一种比较少见的情况，叫半球髓母或者叫斜坡髓母，就是肿瘤它长在小脑桥脑角的部位，这类的首发症状可能是一个颅神经的损害，比如说面瘫、听力减退、耳鸣，这类情况比较少见。还有就是肿瘤有时候浸润第四脑室底，很早就会出现恶心呕吐，就是迷走神经的核团受到肿瘤的侵蚀破坏，最早的表现可能先是呕吐，这个呕吐症状甚至可以持续一个月，两个月，这个时候往往患儿很容易误诊。诊断髓母细胞瘤的时候需要做哪些检查呢？

因为诊断髓母细胞，以前可能是靠临床问病史，但现在由于技术的发展，主要靠CT和核磁。有些家长可能对于，尤其小孩做CT还是有些顾虑，因为毕竟CT还是有一定射线，但是CT和核磁这俩并不能完全替代，核磁有它的优越性，就是因为核磁是磁场，并没有任何射线，对小孩客观来说应该没有任何影响，

核磁除了没有射线的危险以外，它可以从冠位、轴位、矢状位，对软组织这种脑组织影像，显示得更确切一些，可以显示肿瘤有没有浸润到脑干，因为如果是肿瘤跟脑干中间的脑脊液信号完全消失了，往往可能提示有浸润。但是核磁有一个缺点，核磁做的时间比较长，它可能得需要10分钟到20分钟，这样对于小孩来说必须要口服镇静药才能做，大孩子也要求这患儿必须得完全配合，做核磁过程中是不能动的。

所以对于小孩往往是需要服用镇静药的，最常用的是水合氯醛，有些特别的不配合的，极端情况下甚至需要麻醉，当然那个情况比较少见。

CT的优点就是，它虽然有一定的射线，但是它检查时间很短，即使这个小孩不算太配合，那么家长稍微给他强制按一下，可能半分钟，一分钟就可以了，检查时间很短。此外还有一个就是说，CT对于骨组织显示的比较好，颅骨显示比较好，可以显示肿瘤的高密度，低密度，这里边对于后颅窝髓母细胞瘤相关鉴别诊断有一个很重要的一点就是说，髓母细胞瘤和室管膜瘤在CT上表现是一个高密度的病变，

而这个部位更常见的另外一种星形细胞瘤，往往是低密度的病变，在有时候很难鉴别的情况下，那么一个CT就可以区分是一个高度恶性肿瘤，还是偏良性的肿瘤，因为星形细胞瘤是一个偏良性的肿瘤，髓母细胞瘤是一个高度恶性的肿瘤。另外就是说增强检查，可以看到有没有肿瘤播散，如果是脑组织软膜下的脑沟都有腺样的强化，那么可能不单是肿瘤，还提示肿瘤已经有播散了。所以核磁和CT，都应该必须检查的。

另外一个就是脑脊液的检查，脑脊液检查目前来说，如果要是小孩在就诊的时候已经出现了明显的梗阻性脑积水，那么对梗阻性脑积水的治疗，现在推荐手术前要做一个脑室外引流，或者是内镜下三脑室造瘘，这两种手术都可以取得脑脊液，这时候应该查一个有没有肿瘤播散。另外一个就是做一个脑室腹腔分流，这个目前也可以作为临床一种治疗方式解决脑积水，但是它存在一个最大问题就是说，做完以后，这根分流管要再植入体内的，所以并不是首选。另外还有一个就是最早的叫头颅X光片，头颅X光片现在用的很少，因为它提供的信息相对来说比较少，这只有在小孩的时候，比如说出现了严重的脑积水，它可以间接反映一些指压痕，会出现指压痕或者颅缝的撑开，这对于小孩的时候有一个间接的作用。对于髓母细胞瘤，现在一般不主张常规做头颅的X光片检查，主要检查还是以CT和核磁为主。

髓母细胞瘤应该如何治疗？因为髓母细胞瘤是一个高度恶性肿瘤，所以它的治疗应该是一个综合治疗，包括手术，放疗，化疗。手术加放疗总的五年生存率大约在50%左右，手术加上放疗，加上化疗的五年生存率，目前可以达到80%，所以最好的方式还是手术加上放疗，化疗。手术的一个原则就是说在安全的前提下，最大范围内切除肿瘤，因为完美的手术是所有治疗的一个开端，就是你没有一个好的手术，后续治疗可能都谈不到。手术的目的第一是减少肿瘤体积，解除脑脊液循环的梗阻，解决脑积水的问题，减少肿瘤的负荷，解除局部的压迫，另外就是说拿到肿瘤组织以后，可以得到明确的病理学的证据，目前可能更强调一些肿瘤基因检测，包括分子分型，这些对于后续治疗指导更有意义。

髓母细胞瘤它毕竟是一个后颅窝的肿瘤，那么它往往伴发有脑积水，脑积水如果处理不好，直接切肿瘤，往往是风险比较大，在脑积水不处理的情况下直接切肿瘤，优点可能就是说减少病人一次的手术，但是缺点也存在，就是肿瘤直接开完以后，肿瘤可能伴有小脑的外翻，术中风险比较大。现在看髓母细胞瘤手术绝大多数应该是很安全，那么肿瘤切到什么程度，这里边看如果肿瘤跟脑干没有明显的粘连，那么肿瘤做到影像学全切，绝大多数应该问题不大，但是如果肿瘤侵蚀到脑干，跟脑干粘的很紧，那么这种情况，手术原则就不是全切肿瘤，因为全切肿瘤，脑干可能就完全破坏了，这种情况下肿瘤做一个近全切除，就是把肿瘤绝大部分切除以后，脑干这部分要保留薄层，这样可以保护脑干的正常功能。

手术完了以后，那么根据不同的亚型，做一个髓母细胞瘤的危险度分级，根据不同的危险度，采用不同的分层治疗，也算精准治疗。那么放疗是建议所有的髓母细胞瘤都要做放疗，放疗要做全脑全脊髓加局部的放疗，因为髓母细胞瘤它有一个播散种植的问题。还有一个化疗，因为化疗等于是全身药物治疗，化疗对于某些疾病可能是唯一的治疗，因为放疗它有一个很严重的问题就是年龄限制，原则上三岁以下是不做放疗的，现在国外的观点可能对放疗推迟的年龄更长一些，从三岁推迟到五岁，甚至现在推迟到八岁，那么在这之前做什么治疗？都是做化疗，所以最近十年，等于化疗的作用可能越来越明显。除了手术没有别的办法？客观来说髓母细胞瘤应该是必须手术，因为不做手术，有一个最大的问题就是没有组织学的证据，因为类似的肿瘤表现，它不单单是髓母细胞瘤，还有室管膜瘤，还有一些其他少见的肿瘤，要是为了获得组织学证据，其实对于髓母细胞瘤来说，做一个活检，这个也需要全麻，也需要局部的小手术，因为活检它只能取到很少很少一部分。

另外手术还有一个目的，就是说把肿瘤切除以后，可以解除梗阻性脑积水，减少肿瘤局部的压迫，减少肿瘤的负荷，因为肿瘤的负荷量太大的话，后期放化疗剂量也会很大，所以手术在髓母细胞瘤中还是非常重要的，第一步，原则上都应该是做手术，而且在安全的前提下尽量把肿瘤切干净。

出院以后，家长应该对患儿如何进行护理？这里边其实有一点要特别强调的，就是说如果是患儿有脑积水，没做分流，或者没做三脑室底造瘘的，就是患儿有脑积水，直接做外引流，直接切肿瘤的这类病人，术后1-2个月一定要注意，因为没做分流的这类髓母细胞瘤，后期出现脑积水的几率是20%左右，

没做分流的髓母细胞瘤病人，在术后1-2个月出现脑积水几率在50%以上，因为在术后1-2个月，往往病人都出院了，这一类的个别病人，甚至有可能突然导致死亡，这是一个最大的风险。

所以说如果是患儿没做分流，或者是没做内镜三脑室造瘘的这类病人，如果在出院以后，出现头疼呕吐或者精神情况不好，一定要及时就诊，及时要复查CT。

因为这类情况最大的原因就是出现了脑积水，出现脑积水有两个原因，一个是肿瘤切完以后局部的粘连，还有在放疗期间局部的水肿，这两种情况都可以导致。一旦出现了脑积水，如果不能及时发现处理，可以完全危及生命，导致患儿突然死亡，这类情况虽然临床少见，但是确实曾经发生过。另外一个就是说患儿出院往往是带有一个鼻饲，就从鼻子插了一个胃管，患儿的进食从这胃管打入一些流食，在戴着鼻饲期间，患儿就是说从鼻饲转为正常饮食，一定要从清水开始，就是患儿情况见好了，

家长喂患儿的清水没有任何呛咳，才逐步从清水过渡到米粥，米汤，完全没有呛咳以后，才最后逐步把鼻饲的胃管去除，因为严重的误吸甚至也可以导致小孩的一个严重的肺炎，甚至一个猝死，这是家长最需要重视的两点。

至于说放化疗期间，那些血象降低，骨髓抑制情况，这类可能是相关的放化疗医生，会及时给处理的，白细胞太低了，可能会用一些升白药，尽量避免感染。还有就是说小孩如果是有一些的共济协调方面的障碍，这方面后期病情稳定以后，可以通过训练逐步有一些恢复。

谢谢你路过却没有离开