moyamoya病（MMD）的血管造影特征最早于年被报道为双侧颈内动脉（ICAs）发育不良。然后，MMD的概念在20世纪60年代被确立为一个独立的疾病实体。MMD的特征是双侧ICAs末端的慢性进行性狭窄，导致异常血管网的形成，在大脑底部起到侧支通路的作用。这种血管网络在脑血管造影上的表现类似于“一股烟”，在日语中被称为“烟雾”。随着双侧ICAs狭窄闭塞性改变的进展，烟雾血管最终消退，整个大脑半球由颈外动脉和椎基底动脉系统灌注。

年日本烟雾病管理指南主要内容涉及手术治疗，药物治疗以及烟雾病出血的管理。

药物治疗

?在仔细评估MMD超急性期脑缺血/出血并发症的风险后，可考虑使用重组人组织型纤溶酶原激活物（rt-PA）进行静脉溶栓（推荐等级：C，证据等级：低）。

?口服抗血小板药物可被用于缺血性MMD的药物治疗（推荐等级：C，证据水平：低）。

?考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期，收缩压降低可能是合理的，如自发性脑出血（推荐等级：C，证据水平：低）。

MMD的治疗大致分为卒中急性期治疗、卒中慢性期预防复发治疗和无症状MMD治疗。

1.卒中急性期治疗

?缺血性MMD

?根据成人脑梗死急性期的“静脉溶栓（rt-PA）治疗指南（年第3版）”。在缺血性MMD超急性期，应谨慎考虑静脉注射rt-PA治疗，依达拉奉或抗血小板疗法被认为是动脉粥样硬化血栓性脑梗死治疗的基础。对于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使用甘露醇。此外，支持性治疗，如退热药、抗惊厥药、血糖控制、吸氧以维持动脉血氧饱和度，以及预防性应用胃黏膜保护药物也很重要。当需要机械通气支持时，应维持血碳酸值。关于血压控制，就像在治疗其他脑梗死时一样，急性期不应降低血压。

?几乎没有证据支持儿童缺血性MMD的治疗策略。阿司匹林抗血小板治疗在美国普遍使用。如果患者表现出阿司匹林抵抗，可以使用低分子肝素。对于与镰状细胞病相关的MMD患者，应考虑输血，因为药物治疗对这些患者无效。需要注意的是，阿司匹林有患雷氏综合征的潜在风险。

?出血性MMD

?对于出血性MMD患者，可以在治疗高血压性颅内出血的基础上考虑降压治疗。在抗高血压治疗期间，低血压引起的脑缺血发作值得