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视神经通路胶质瘤

Opticpathwayglioma

视神经通路胶质瘤，也称为视神经胶质瘤、视路胶质瘤，英文简称为OPG。下文称作视路胶质瘤。

视路胶质瘤，是指发生在视神经、视交叉、或同时发生在两者中的、低级别星形细胞肿瘤。

视路胶质瘤，偶尔散发于1型神经纤维瘤病（NF1）患者中。

视路胶质瘤通常隐匿起病，但由于最终会引起占位效应和视力损害，视路胶质瘤最终可引起明显的临床症状。

流行病学

视路胶质瘤约占脑胶质瘤的2%，通常生长缓慢。

主要发生在儿童身上，90%的视路胶质瘤在20岁前获得诊断，75%视路胶质瘤在10岁前被确诊。

分类

视路胶质瘤，可累及前部的视神经(25%-35%)，或视交叉、及视交叉后部分。

前部视路

可细分为眶内肿瘤、视神经管内肿瘤、和视交叉前肿瘤。这些肿瘤最常发生于青春期前的儿童，并且大多为毛细胞型星形细胞瘤。

该肿瘤可能表现为浸润性病变，也可能与正常视神经间界限分明。随着肿瘤进展，其会压迫视神经。因此，会出现视神经脱髓鞘、和视神经萎缩。

后视路

可发生在视交叉、下丘脑、或第三脑室前部。

平均年龄约为3岁。组织学上，这些肿瘤通常是毛细胞型星形细胞瘤，偶尔为节细胞胶质瘤。

与神经纤维瘤病的相关性

视路胶质瘤，是与NF1相关的、最常见的中枢神经系统肿瘤。如果对所有儿童进行筛查，估计会在15%的NF1患儿中发现视路胶质瘤。

与NF1伴随的肿瘤，更常累及视前路；非NF1患儿的肿瘤则更多累及视后路。

在2型神经纤维瘤病（NF2）患者中，也已报道过视路胶质瘤。

治疗方法

视路胶质瘤的最佳疗法尚不确定。

现有的推荐，都是基于一些观察性研究的结果。

具体方法取决于肿瘤位置、患者年龄、和是否伴随1型神经纤维瘤病(NF1)。

●前视路病变

①对于无症状、或症状极少的患儿，建议观察随访，而不是早期外科干预(Grade2C)。

②对这类患者，应通过连续MRI扫描、和仔细的神经眼科检查来监测病变的进展情况。

③当有证据表明病情进展、或者病变导致眼球突出、或显著视力丧失时，需要进行激进的治疗。

此时，化疗通常是首选。若化疗后，仍有视力进行性丧失，则可给予放疗。

最常用的化疗方案包括：长春新碱和放线菌素D；长春新碱和卡铂；顺铂或卡铂加依托泊苷；基于亚硝基脲的组合方案。

如果病情进展，引起眼球突出和明显的容貌问题，并且患眼已经失明，则应该进行手术。然而，手术后必然会导致患侧眼视力完全丧失。

●视交叉和下丘脑肿瘤

①NF1患者

对于没有明显视野缺损的患者，建议随访观察，因为伴随NF1患者的预后，相对较好。若出现梗阻性脑积水症状，则可考虑手术。

对于那些随后出现进展的、或明显视觉障碍的患儿，建议进行化疗。

采用MEK1/MEK2抑制剂（司美替尼）的靶向治疗，可替代化疗，鼓励患者参与临床试验。

若适当的切除可缓解肿瘤对视路结构造成的压力，从而改善视力，则可能考虑手术治疗。然而对年幼儿童的该部位，进行根治性切除术的并发症发生率，不应被低估。放疗应该尽可能地推后，以尽量降低对处于发育阶段的中枢神经系统的影响。

与三维光子和侧向光子放疗相比，质子束放疗使对侧视神经的照射剂量分别降低了47%和77%。质子束放疗也能降低颞叶和额叶的辐射暴露量。

②非NF1患者

对于不伴随NF1的患者，通常需要活检以确定视路胶质瘤是Ⅰ级毛细胞型星形细胞瘤、还是其他类型肿瘤。

对于10岁以下、有症状的毛细胞型星形细胞瘤患儿，初始治疗优选化疗。

对于年长的患者，可使用化疗、或放疗。

对于那些具有BRAF改变的肿瘤，MAPK通路抑制（维莫非尼），是一项不断发展的治疗选择，鼓励患者参与临床试验。

现有报告指出，有患儿在接受含贝伐珠单抗治疗后视力有了质的改善，甚至没有出现影像学进展。

对于其他组织学类型肿瘤的患儿，治疗取决于肿瘤类型。