中枢神经系统颅脑先天性畸形及发育异常

颅脑先天性畸形及发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致。其余的致病原因复查，机制不详。颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法。

思维导图——颅脑先天性发育畸形分类

先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称婴儿性脑积水（infantilehydrocephalus）、积水性无脑畸形。病因不明，可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常，而形成一个大囊。也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。

鉴别诊断

（1）重度脑积水：由于脑室极度扩张，脑实质极度变薄，但仍可见脑室的轮廓，枕叶实质也变薄。而积水性无脑畸形大脑结构几乎完全消失，无脑室残留征象，枕叶一般相对完整。

（2）慢性双侧性巨大硬膜下血肿或水瘤：表现为极度扩张的硬膜下腔，内充满脑脊液。脑实质内移，脑室受压变窄，向中线内聚。

（3）脑严重缺氧：脑严重缺氧可出现脑组织广泛变形，CT平扫脑组织密度减低，但高于脑脊液的密度，脑室轮廓基本保持。