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中枢神经系统颅脑先天性畸形及发育异常

颅脑先天性畸形及发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致。其余的致病原因复查，机制不详。颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法。

思维导图——颅脑先天性发育畸形分类

先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁又称Dandy-Walker综合征，为先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。

MRI能更清楚地显示颅后窝增大，其内主要为液体信号，直窦与窦汇上移至人字缝以上。小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小。第四脑室向后扩大，形成小脑后囊肿。脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失。常合并幕上畸形，如脑积水（75%）、胼胝体发育不全（25%）、枕部脑膨出（5%）、神经元移行异常（5%~10%）。