一、阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease,AD）

临床特征为

隐袭起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。

其病理特征为

老年斑、神经元纤维缠结、海马椎体细胞颗粒空泡变性及神经元缺失

一、临床表现

早期：

典型临床表现是记忆障碍，

以近记忆力受损为主，

也可伴有相对较轻的远记忆力障碍。

因患者社会功能尚可，记忆障碍常易被忽略。

中期：

患者认知障碍加重，

表现为掌握运用新知识及社交能力下降。

严重时出现定向力障碍，

一般先出现时间定向障碍再出现空间定向障碍。

此期患者，已需家人进行日常监护，并有语言功能障碍（如言语不畅、理解及复述能力差）；

患者亦会出现不同程度的失用（如穿衣、吃饭、抄几何数字等感到困难）。

患者渐对简单的计算也感吃力。

可能受上述症状影响，常可见精神行为症状患者情绪不稳，易激惹、挫折感强。

一些患者会出现较显著的幻觉（以幻视较多见）和妄想（以被窃和嫉妒妄想多见）。

晚期：

患者判断力、认知力几乎消失殆尽，幻觉和妄想亦更显著。

行为愈发难以被理解。

自我约束能力的丧失还会使患者显得好斗，或完全处于远离社会状态。

患者自理能力和社会功能极差。

在此阶段，患者常常还会出现帕金森病样表现，约20%的患者可出现癫痛发作，随着病程进展，肌阵挛的发生率也将越来越高。

早、中期，

神经系统查体一般无阳性体征，但部分患者可出现病理征。

到病程晚期，

则逐渐出现锥体系和锥体外系体征，

如肌张力增高、运动徐缓、拖曳步态、姿势异常等，

最终可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪，

并可出现原始反射如强握、吸吮反射等。

三、诊断

首先根据临床表现做出重度或轻度神经认知障碍的判断，

然后对病史、病程特点、体格检查及神经系统检查、心理测查与辅助检查的资料进行综合分析，排除其他原因引起的神经认知障碍。

对诊断有价值的辅助检查

①影像学检查

磁共振扫描中发现海马回和颞顶叶皮层萎缩，

PET、SPECT、fMRI提示颞顶叶代谢降低，

PET扫描显示淀粉样蛋白影像阳性；

②脑脊液检查

淀粉样Aβ42蛋白水平下降，总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平升高；

③遗传学检查

可以对于早期发生的常染色体显性遗传案例进行基因突变的检测，

如淀粉样前体蛋白（APP）、早老素1(PSENl）或早老素2(PSEN2）。

④神经心理学测试

包括注意力、执行功能、记忆力、语言、知觉运动、社会认知，

常用量表由简易精神状态量表（MMSE、韦氏成人智力量表（WAIS-RC）、长谷川痴呆量表（HDS）以及临床痴呆评定量表（CDR）；

⑤脑电图

早期通常是正常的，以后可逐渐出现α节律丧失及电位降低，

可见弥漫性慢波，且脑电图减慢的程度和神经认知障碍的严重程度具有相关性。

ICD-10的诊断要点为

①存在痴呆；

②潜隐起病，缓慢衰退；

③无临床证据或特殊检查结果能够提示

精神障碍是由其他可引起痴呆的全身疾病或脑部疾病所致（例如甲状腺功能低下、高血钙、维生素B12缺乏、烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿）；

④缺乏卒中样发作，在疾病早期无局限性神经系统损害的体征，如轻瘫、感觉缺失、视野缺损及共济失调（晚期可出现）。

二、血管性痴呆（vasculardementia,VD）

又称重度血管性神经认知障碍

临床表现

与AD比较，VD的起病相对较急，病程可呈阶梯式恶化且波动较大。

VD常出现夜间精神异常，

少数患者可出现人格改变，可伴发抑郁、情绪不稳和情感失控等症状。

患者有卒中或短暂性脑缺血发作的病史，有局灶性神经系统症状和体征。

VD的认知功能缺损通常较局限，记忆缺损不显著。

CT及MRI可见多发性梗死灶。