概述

又称，Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。

病因病理病机

　1第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。

2胎儿dandywalker畸形，是一种罕见的由器官组织发生形成发育障碍或异常所致的先天性神经系统发育畸形，指小脑吲部全部或部分缺失，第四脑室与后颅窝扩张，1/3的dandywalker畸形患儿存在脑室系统扩张。目前认为dandywalker畸形的病因是多样化和非特异性的，包括隐性遗传综合征如mecketgruber综合征和walerwarbung综合征以及染色体异常如13三体，1例18三体综合征，1例染色体异位等。也可以是某些致畸因素如酒精、环境污染、糖尿病、风疹病毒、巨细胞毒素等所致。

操作方法

1探测胎儿胎位、胎头、探头横向丘脑、显示透明隔、脑中线、丘脑、第三脑室、侧脑室。

2以透明隔为中心，探头向后颅窝池方向旋转，获得小脑标准切面，显示小脑半球，小脑引部，后颅窝池，胼胝体等结果。

3对胎儿各系统、胎盘、脐带及羊水全面检查。

dandywalker综合征可以分为典型和变异型两种类型.

典型的dandywalker综合征声像图表现：

两侧小脑半球分开，中间无联系，蚓部完全缺如，颅后窝池明显增大，第四脑室扩张、两者相互连通。

1、第四脑室呈囊状、扇形、三角形、不规则形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通；

2、小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离；

3、后颅窝容积扩大，窦汇异常抬高，越过人字缝，天幕抬高；

4、多数病例幕上脑室扩张/梗阻性脑积水；

5、可合并其他畸形。

dandywalker变异型声像图表现：

两侧小脑半球之间在颅后窝偏上方仍可见小脑蚓部将它们联系起来，声束平面略下移可见下蚓部缺失，两小脑半球分开。后颅窝池扩张，可伴有第四脑室扩张，两者相互联通，联通处呈细管状。部分病例可伴有侧脑室轻度或明显扩张。除合并中枢神经系统畸形外，有些遗传综合征者常伴有其他系统畸形，如心脏畸形和手足畸形，面部畸形，多指畸形等。

预后

产前超声诊断dandywalker畸形后，应对其他系统作详细扫查，以免漏诊其他系统畸形的存在。产前超声检查可以有效检出dandywalker畸形及其伴发的中枢神经系统或中枢神经系统以外的胎儿畸形，超声检查是筛查dandywalker畸形的首选方法，从而使明确本病后适时的终止妊娠，减轻孕妇的痛苦，降低出生缺陷，提高人口素质有着重大意义。

总结

典型的Dandy–Walker畸形声像图表现有：

1.完全性或部分性小脑蚓部缺失;

2.第四脑室扩张及后颅窝囊肿,且两者互相贯通,后颅窝池大于等于10mm;

3.双小脑半球分开;

4.产前约有20%的Dandy–Walker畸形见有侧脑室扩张(10mm),产后脑积水进行性加重,一岁前78%的病例有脑积水。脑积水的严重程度与后颅窝囊肿的大小、蚓部缺失的多少不一定成正比。后颅窝囊肿可大可小，较大的后颅窝囊肿可将小脑推向小脑幕，小脑幕抬高，双小脑半球极度分开。小脑蚓部部分缺失者多表现为下蚓部缺失，作小脑上部横切时仍可见有部分蚓部回声显示。

变异型Dandy-Walker综合征声像图表现为轻度小脑下蚓部发育不良，伴有轻度第四脑室扩张和后颅窝池增大。

容易漏诊的Dandy-Walker综合征声像图表现为第四脑室和后颅窝之间狭窄的交通仅表现在小脑侧冠状切平面，常规横切小脑平面二者并不易显示。

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