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论坛导读：正常颅压性脑积水（normalpressurehydrocephulas，NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，痴呆只是这种特殊脑积水的一个临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。NPH临床上并不少见，但临床常受原发疾病掩盖未及时发现导致患者预后不良。

病因病机

NPH临床分为两类：

特发性NPH（idiopathicnormalpressurehydrocephalus，iNPH），无明确的病因，多发于成年人。iNPH的病理机制目前仍未阐明。

继发性NPH（secondarynormalpressurehydrocephalus，sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑损伤、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等。

NPH是老年人可治性痴呆、步态障碍和尿失禁的原因之一，其病因尚未完全明确。NPH目前已确定的危险因素包括年龄增长、头围大（调整身高、性别后）；另有一些目前尚无明确证据的危险因素可能包括家族性患病；既往头部创伤、脑膜炎、脑出血病史以及咖啡因摄入等。目前较为公认的发病机制是脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，影响CSF的循环和吸收，导致CSF吸收减少，进而导致脑室扩大，相应脑白质区域水肿、脑血流减少、代谢障碍而产生一系列临床症状。但最近相关研究表明该疾病可能是由遗传因素、脑血管病危险因素和CSF动力障碍等共同作用的结果。

临床表现

NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁，脑血管病相关性NPH可不典型，早期仅出现上述三联征中的一种，甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病。其中步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。

影像学检查

头颅CT或MRI是最主要的检查手段。NPH在CT或MRI上特征性地表现为脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在，包括侧脑室额角增大、颞角增大、第三脑室变圆等，脑血管病发病前或者发病早期影像学检查显示脑室小或者无脑积水征象则更加支持诊断。Evan指数（横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大颅腔横径之比）≥0.3和双侧尾状核指数（横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比）≥0.2是反映脑室扩大的客观测量标准。

诊断与鉴别诊断

NPH的主要患者人群为40岁及以上患者，主要表现为脑室病理性增大以及典型行走及平衡障碍、膀胱控制障碍、认知功能障碍“三联症”表现。临床双下肢起病，下肢重上肢轻的帕金森综合征需排除iNPH。脑室扩大还需要排除其他原因的各种痴呆。NPH的影像学诊断有赖于定量测量。日本目前使用的DESH征象较为特异，并且是决定患者是否需要进行分流手术的标准，即蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（DisproportionatelyEnlargedSubarachnoidspaceHydrocephalus），表现为大脑上凸，顶部与颅骨间隙变窄；内侧蛛网膜下腔变窄；外侧裂蛛网膜下腔增宽。

另外，并非所有NPH患者均具有这三种表现，最为常见的症状是行走困难。NPH三种典型症状同样见于其它疾病，诊断时的要点仍然是脑室扩大。当患者的影像学检查结果并未表现为脑室增大，则无需考虑该疾病的诊断；而如果患者仅有脑室扩大而无相应症状，则对患者进行观察即可。

治疗与预后

NPH是一种可治疗、可逆转的疾病，早诊断、早治疗可以让患者完全恢复到正常生活中，继发性NPH还需要加强病因干预。目前NPH通过脑室分流术，可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。

美国神经病学学会发布的一项预测iNPH的分流效果的指南中显示96%的病人在分流术后有主观上的症状改善，83%的病人在分流术后6个月步态测试试验有所改善。该指南中给出的预测分流术效果成功的因素包括：升高的Ro、对乙酰唑胺导致脑血流有减少反应的（通过SPECT测定）、对腰大池引流或腰椎穿刺（TT/Tap试验）有阳性反应。VPS术后并发症发生率在30%~40%，例如硬膜下血肿、引流过度或不足、癫痫发作、感染和头痛、分流管赌塞、肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿，甚至分流管远端移位到脉管系统等。

iNPH的治疗方式需要根据病人的情况进行个体评估，要仔细衡量手术的成功率及可能对病人今后生命质量的改善，最终选择最合适的手术方式。脑室-腹腔分流术（ventriculoperitonealshunt，VPS）仍是临床上公认的治疗交通性脑积水的首选方法，但若出现严重并发症、分流失败或腹部有禁忌症时，可以考虑VPLS或VAS以及其它可替代的分流手术。ETV治疗iNPH的报道越来越多，但由于当前研究证据的局限性，目前尚不能替代VPS作为首选，还需要对这个主题进行更加有力的研究。

参考文献

1.中华医学会神经外科学分会等.中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识()[J].中华医学杂志,,96(21):-.

2.郭洪渠,沈红.特发性正常压力脑积水的临床治疗进展[J].中国临床神经外科杂志,,25(05):-.