《InternationalJournalofSurgreryCaseReports》杂志年2月25日[68:-.]在线发表奥地利KhooJ,和TollessonG撰写的病例报道《第三脑室后部中枢神经细胞瘤的内镜入路及立体定向放射外科治疗1例报告及文献复习。EndoscopicapproachandstereotacticradiosurgeryforaposteriorthirdventricularCentralNeurocytoma-casereportandliteraturereview.》（doi:10./j.ijscr..02..）。中枢神经细胞瘤(CN)是一种罕见的颅内肿瘤，多发生于侧脑室，以阻塞性脑积水为主要表现。在第三脑室的孤立性病变是不常见的。我们报告的第四例第三脑室后部的中枢神经细胞瘤(CN)通过内镜成功手术治疗，并能同时进行活检和治疗性内镜下行第三脑室造瘘术(ETV)。对残留病灶行立体定向放射外科治疗。此外，还简要回顾了中枢神经系统和以前的类似病例。一例58岁男性患者，出现认知能力及步态进行性下降。随后的磁共振成像显示继发于后第三脑室病变的阻塞性脑积水。行内镜下活检，同时行脑脊液分流术。病理结果与突触素阳性的中枢神经细胞瘤（CN）相一致。MIB-1增殖指数为1%。临床恢复良好，术后1.5个月行辅助立体定向放射外科治疗。由于起源于第三脑室的中枢神经细胞瘤(CN）的罕见性，在此之前只有三篇关于通过内镜接近这些肿瘤的报道。这样的技术可以很好地显示病变，治疗性内镜下行第三脑室造瘘术(ETV)可以缓解梗阻性脑积水。这种情况下，支持这种方法作为一个有效的，微创的选择。此外，这是第一例报道的MIB-1增殖指数，有助于未来的评估对典型性(MIB-1≤2%)与非典型的(MIB-12%)中枢神经细胞瘤使用内镜方法治疗的结果。同时行内镜下行第三脑室造瘘术(ETV)和辅助立体定向放射外科治疗的内镜下活检是治疗深部孤立性小得三脑室后部中枢神经细胞瘤（CNs）的有效方法。1.引言中枢神经细胞瘤(centralneurocytomas,CN)是一种罕见的颅内肿瘤，20-40岁的发病率最高，占0.1-0.5%。病变一般位于侧脑室前半部，与透明隔相连。第三或第四脑室产生的中枢神经系统更为少见。由于孤立性第三脑室中枢神经系统的罕见性，文献对其处理的指导极为有限。根据SCARE指南，我们报道一例MIB-1增殖指数为1%的第三脑室后部CN的病例，该病例是通过内镜方法行活组织检查，同时行内镜下第三脑室造瘘术(ETV)和辅助放射外科手术治疗残余病变。该内镜技术以前仅用于过其他三例三脑室后部中枢神经细胞瘤病例，但都未见有文献记载的增生性指标。我们回顾以前类似的病例，以及目前关于中枢神经细胞瘤治疗的文献。我们也简要回顾了两篇关于邻近第三脑室的中枢神经细胞瘤的报道，这些报道也都是通过内镜处理的。2.病例报告一位58岁男性，到急诊科就诊，有认知能力和步态进行性下降，连日来反复跌倒，伴3-4个月来一般嗜睡（generalisedlethargy）。有轻微的头痛，但没有恶心。既往病史仅有明显哮喘史，无常规药物治疗。临床方面，该患者Glasgow昏迷评分为15分，但思维缓慢在基线以下。他有广泛的不稳定步态，但没有其他局灶神经学表现。计算机断层扫描显示三脑室明显增大，无明显病变。随后的磁共振成像(MRI)显示，在第三脑室后部有一个7毫米的圆形病灶，阻塞了导水管。T2和FLAIR呈高信号，T1呈低信号，无对比增强(图1)。病变沿左侧导水管延伸至第四脑室上部(图2)。还发现有经室管膜流动（transependymalflow）的阻塞性脑积水(图1)。考虑到其较深的位置和由此导致的阻塞性脑积水，我们计划采用内镜方法进行ETV和内镜活检。但大体全切除(GTR)无法安全进行。术后，病人在认知和步态方面有明显改善。第一天的脑MRI脑脊液(CSF)流动研究证实开放的三脑室造瘘术（ETV），减少了脑积水的程度。病变大小与前相似。肿瘤的组织学分析显示，细胞边缘有轻微的增加，但标准的苏木精和伊红染色(HE)没有高级别特征。突触素免疫组化阳性(图3)，forOligo2阳性，胶质原纤维酸蛋白(GFAP)染色变化。上皮膜抗原(EMA)阴性，S-呈弥漫阳性。IDH1RH、P53均为阴性。MIB-1指数为1%。1p19q共缺失和表皮生长因子受体扩增的荧光原位杂交均为阴性。这些发现与中枢神经细胞瘤的诊断相一致。1个月的脑部和脊髓的MRI显示，持续的ETV通畅，脑积水进一步减少。病变未变，无脊髓转移。术后1.5个月患者行立体定向放射外科治疗，29Gy，5次分割，治疗残余肿瘤。术后5个月，脑部MRI显示病灶体积缩小，并出现新的边缘强化，反应出治疗效果。ETV保持通畅，脑积水得到解决(图4)。术后5个月患者恢复正常工作，临床表现良好。3.讨论年，Hassounet等首次提出将中枢神经细胞瘤（CNs）作为一种独特的肿瘤类型，世界卫生组织认为中枢神经细胞瘤（CNs）是一种良性肿瘤，属于2级分类。中枢神经细胞瘤（CNs）非常罕见，仅占中枢神经系统肿瘤的0.1-0.5%，发病高峰在20-40岁之间。病变通常发生在侧脑室，并可延伸至远处的侧脑室。孤立性起源于第三或第四脑室的中枢神经细胞瘤（CNs）较为少见。临床上，患者可表现出梗阻性脑积水，最常见的原因是典型的肿瘤所引起的Monro氏孔堵塞所致。从组织病理学上看，中枢神经细胞瘤在光镜下与少突胶质细胞瘤或室管膜瘤相似，并有标准染色，这使得诊断变得复杂。通常需要免疫化学来指导诊断，尽管人们认识到标志物与其他肿瘤有交叉阳性，需要更多的研究来提高诊断的准确性。突触素（synaptopsin）阳性被认为是中枢神经细胞瘤的主要标记物，EMA（上皮膜抗原）、波形蛋白（vimentin）和神经元特异性烯醇化酶（neuronspecificenolase）检测阴性被认为支持中枢神经细胞瘤而非少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。GFAP（胶质纤维酸性蛋白）通常不存在于中枢神经细胞瘤中，但有阳性结果的病例曾被报道过，提示前体细胞（precursorcell）对神经胶质和神经元具有不同的双潜能。与少突胶质细胞瘤相比，神经元特异性核蛋白在中枢神经细胞瘤中更可能呈阳性，而少突胶质细胞瘤则会发现Olig2。MIB-1增殖指数被认为是中枢神经细胞瘤的一个重要的预后指标，而指数2%的患者在10年时的复发率较高，生存率较低。有人提出，指数2%的中枢神经细胞被认为是“不典型的”，更具进袭性，并已被发现可沿神经轴转移。中枢神经细胞瘤的主要管理涉及大体全切除术(GTR)。Rades和Schild对例患者的分析发现，无论是典型病变还是不典型病变，与接受单纯次全切除(STR)的相比，接受大体全切除术(GTR)的患者的生存率和局部控制率均有显著提高。支持对次全切除(STR)中的残留肿瘤进行辅助放疗，可显著提高生存率和局部控制率。也有报道使用辅助立体定向放射外科治疗次全切除(STR)中的残留肿瘤，可能比分割放疗更有效，有更好的生存率和局部控制率的趋势，尽管尚未达到统计学意义。伽玛刀张南大夫