特发性正压性脑积水(iNPH)表现为进行性步态不稳、尿失禁和认知功能障碍。神经影像主要表现为非梗阻性脑室扩大,并且与脑萎缩不成比例。很多患者也可以见到脑室周围白质高信号(PVH),原因可能为脑室内的CSF跨室管膜移动所致。目前iNPH的标准治疗方案为脑脊液分流手术,也是唯一已知降低症状严重性的治疗方案。分流治疗的反应性大概为50-80%,分流能够减轻iNPH的PVH,PVH减轻也能够改善临床症状,特别是步态不稳。相反,分流后脑室大小(EvanIndex)变化不明显。目前尚未发现治疗iNPH的药物。碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺常用于特发性颅内压升高,但是其对iNPH的作用效果还不清楚。病例研究显示,15个病例中10例对乙酰唑胺(-mg/day)有反应,仅一例症状完全消失。为了证实乙酰唑胺对iNPH的疗效,NoamAlperin等通过MRI评价了8例患者对乙酰唑胺的反应性,其结果发表在年4月的Neurology上。在这个研究中NoamAlperin等使用了小剂量乙酰唑胺(4-10周内从mg逐渐增加到mg/day),观察MRIflair和3DT1加权高分辨影像。通过定量的方法分析每个患者治疗前后的脑室、脑白质高信号和脑室周围脑白质高信号的体积。使用Boon量表评价步态的变化,作为临床结局指标。结果:8例患者中5例对治疗有阳性反应,平均步态(Boon量表)改善4点。治疗后脑室周围白质高信号体积减少6.1ml(P=0.)。1例患者步态没有变化,2例患者步态恶化,随后进行了外科分流手术。这两例步态恶化的患者脑室周围白质高密度的体积没有减少。所有患者的非脑室周围白质高信号和侧脑室容积都没有太大变化。结论:这些初步的研究结果为小剂量乙酰唑胺减少脑室周围白质高信号体积和改善iNPH的步态提供了新的证据。MRI可以作为监测药物治疗脑室周围白质高信号体积(反应了跨室管膜CSF转移)的方法。iNPH药物治疗的有效性需要进一步研究,这些研究可以以MRI作为评价患者预后的定量指标。
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