髓母细胞瘤

（medulloblastoma,MB）是一种儿童常见的后颅窝恶性胶质瘤，其细胞形态类似胚胎期髓母细胞，故以此命名。

-图文来源-

卫健委-儿童髓母细胞瘤诊疗规范（年版）

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颅内恶性程度最高的胶质瘤

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤

其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

MB约占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%，发病率为0.2~0.58/10万人,男性略多于女性。髓母细胞瘤存在两个发病高峰，分别为3~4岁和8~10岁。髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干，容易发生经脑脊液播散转移。

髓母细胞瘤的临床表现

1

颅高压表现。约80%髓母细胞瘤发生于第四脑室区域，肿瘤生长可引起第四脑室和中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐、视物模糊，甚至意识改变等。

2

共济失调。表现为步态异常，走路不稳。

3

其他。颅神经受压引起的复视，小脑或者脑干受压引起的眩晕，肿瘤压迫延髓可表现为吞咽发呛和锥体束征，脊髓转移病灶可引起截瘫。

影像学检查

1

头部CT检查。平扫为略高密度影，内部密度不均匀，部分可有肿瘤内部坏死或者囊变，呈现低密度影。肿瘤边界较为清楚。增强后肿瘤呈现中等或者明显强化，内部囊性区域无强化。

2

头部MR检查。平扫状态下，肿瘤在T1W1呈等或者低信号，T2W2呈稍高或者等信号。增强后，肿瘤实质部分不均匀强化，无特异性。由于肿瘤恶性程度高，实质部分细胞密度大，水分子扩散受到抑制，故在DWI上呈现高信号，ADC上为低信号。这是小脑肿瘤中特征性的表现。此外，头部核磁检查还可发现肿瘤在脑室或者其他部位的播散病灶。

3

全脊髓MR检查。髓母细胞瘤容易发生脊膜播散转移，20%-25%患儿脊髓增强核磁扫描可以发现转移灶，表现为线状或者结节状高信号影。判断是否发生播散的脊髓核磁检查应该在术前或者术后2周后进行，以避免无法判断术后蛛网膜下积血或者转移灶。

髓母细胞瘤的治疗

手术治疗

（1）肿瘤切除。手术治疗的目的是尽可能安全地最大程度切除肿瘤、明确诊断、重建脑脊液循环。手术治疗的原则是在保证不损害正常脑组织的前提下实现肿瘤的最大切除。如果术中发现肿瘤已经侵及脑干，则不应该盲目追求全切，否则导致严重的不良后果。手术的切除程度和患儿的预后相关，术后肿瘤残余大于1.5cm2者在临床上被归为高危组，需要更加激进的治疗，预后也相对较差。术后72h内行头MR检查评价肿瘤切除程度。

（2）脑室腹腔分流手术。不建议术前行脑室腹腔分流手术。如果患儿术后或者在放化疗过程中出现了脑室扩大，颅高压表现，且不能缓解，可行脑室腹腔分流术，重建脑脊液循环平衡。

放射治疗

手术后应该尽快开始放疗治疗，术后放疗是延长生存期的重要手段。建议在术后4周内开始放疗，延迟放疗与不良预后相关，晚于49天放疗患儿预后明显不佳。放疗期间可每周给与长春新碱。3岁标危患者不放疗，3岁高危患者延迟至３岁后放疗或化疗后行局部瘤床放疗或姑息放疗。

化疗

1

年龄≥3岁。放疗结束4周后开始辅助化疗。化疗方案为洛莫司汀+顺铂+长春新碱方案，共8个疗程。或者环磷酰胺+顺铂+长春新碱方案，共8个疗程。

2

年龄＜3岁。手术后2~4周开始辅助化疗，化疗方案为环磷酰胺+长春新碱/大剂量甲氨蝶呤/卡铂+依托泊苷交替化疗，共12个疗程。

3

高剂量化疗联合干细胞挽救治疗。高危患者如条件许可，可行自体造血干细胞支持下超大剂量化疗。

髓母细胞瘤的治疗预后

术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。

治疗后的随访和复查

一般建议在停治疗后第1年、第2年，每3个月复查一次；第3年、第4年，每6个月复查一次；之后每年复查一次。检查内容主要包括头部及脊髓MR。如果患者在诊断时脑脊液肿瘤细胞学检查阳性，在随访时也应该进行脑脊液肿瘤细胞学的检查。此外，对于接受放射治疗的患者还应进行内分泌检查和神经心理监测。

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